+7 (473) 207-24-00

ДЕПАРТАМЕНТ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ВОРОНЕЖСКОЙ ОБЛАСТИ

 

БУЗ ВО «ВОРОНЕЖСКАЯ ОБЛАСТНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА № 1»

  

 Нодулярный теносиновит

пальцев кисти

 

Методические рекомендации для хирургов,

ортопедов-травматологов и слушателей ИДПО

 

Составители:

 

Заведующий отделением микрохирургии БУЗ ВО ВОКБ № 1

д.м.н. Ходорковский М.А.

 

Врач отделения микрохирургии БУЗ ВО ВОКБ № 1

к.м.н. Скорынин О.С.

Воронеж – 2015

Введение

Нодулярный теносиновит – это доброкачественная местно-инвазивная опухоль мягких тканей, чаще всего поражающая синовиальные оболочки и сухожильные влагалища пальцев кисти. Нодулярный теносиновит - второе по частоте встречаемости (после сухожильного ганглия) новообразование мягких тканей кисти. Заболевание впервые описал в 1852 году французский хирург Эдуард Шассеньяк (Édouard-Pierre-Marie Chassaignac), назвав его «раком сухожильного влагалища».

 

Рис. 1. Эдуард Шассеньяк (1804 – 1879)

В дальнейшем это новообразование  получило множество названий: ворсинчатый артрит, гигантоклеточная фиброгемангиома, гистиоцитарная ксантоматозная гранулема, доброкачественная гигантоклеточная синовиома, доброкачественная синовиома, ксантогранулема, ксантома, ксантосаркома, миелоидная эндотелиома, миелоксантома, миелома сухожильного влагалища, миелоплаксическая опухоль, плазмоцитарный синовит, склерозирующая гемангиома, фиброгемосидерическая опухоль, фиброзная ксантома, фиброма сухожилия, эндотелиома. В современной отечественной литературе данная нозология именуется «нодулярный теносиновит», в зарубежной – «гигантоклеточная опухоль сухожильных влагалищ (giant cell tumor of the tendon sheath - GCTTS)» или «пигментированный ворсинчато-узловатый синовит (pigmented villonodular synovitis - PVNS)».

Заболевание обычно возникает у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет, несколько чаще у женщин (64%). Частота встречаемости в популяции: 1 случай на 50 000. Несмотря на доброкачественный характер новообразования, частота местных рецидивов после хирургического лечения достигает 47%.

Этиология и патогенез

Такое количество наименований у одного заболевания свидетельствует об отсутствии единого взгляда на его этиопатогенез. Предполагалось, что эта патология возникает вследствие  метаболических нарушений или воспалительного процесса. В дальнейшем, анализ ДНК и иммуногистохимические исследования показали наличие в очагах нодулярного теносиновита клеточных популяций, имеющих некоторые опухолевые характеристики. Однако принадлежность нодулярного теносиновита к доброкачественным или злокачественным новообразованиям соединительной ткани долгое время была предметом дискуссий. В настоящее время доказано, что, несмотря на высокую частоту местных рецидивов, нодулярный теносиновит не является злокачественным новообразованием и не метастазирует. Большинство специалистов считают, что причиной возникновения нодулярного теносиновита является реактивная или регенеративная гиперплазия, связанная с воспалительным процессом. Вместе с тем, фактор воспаления, запускающий этот механизм, до настоящего времени не идентифицирован ни клинически, ни экспериментально.

Клиника

Нодулярный теносиновит клинически проявляется как медленно растущее опухолевидное образование, располагающееся под кожей пальцев и кисти, вблизи сухожилий или суставов. Опухолевые узлы могут быть одиночными и множественными (рис. 2). Типичная локализация опухолей при нодулярном теносиновите – проксимальные фаланги II, III и IV пальцев кисти (рис. 3). Тыльная поверхность фаланг поражается в 57%, волярная – в 37%, обе поверхности – в 6% случаев. Размер опухоли в среднем составляет 1,6±0,6 см, и, как правило, не превышает 4 см. Большие опухоли могут охватывать фалангу циркулярно. Взаимосвязи между размером опухоли, ее локализацией, полом и возрастом пациентов не обнаружено. В 15% - 28% случаев растущая опухоль может вызвать деструкцию костной ткани фаланги без признаков инфильтративного роста. Болевой синдром при нодулярном теносиновите не характерен. Обычно пациенты обращаются с жалобами на деформацию пальца.

   

Рис. 2. Нодулярный теносиновит дистальной фаланги II пальца.

Рис. 3. Частота поражения различных отделов кисти при нодулярном теносиновите.

 

Патологическая анатомия

Макроскопически нодулярный теносиновит выглядит как один или несколько опухолевых узлов белого или серого цвета с желтыми участками в местах скопления ксантомных клеток и гемосидерина. Опухоль часто имеет дольчатое строение в виде узла с сателлитами, покрыта более или менее выраженной псевдокапсулой (рис. 4, 5).

   

Рис. 4. Опухолевый узел в псевдокапсуле

Рис. 5. Опухолевый узел на разрезе

 

Микроскопически при нодулярном теносиновите обнаруживаются перемычки из плотной фиброзной ткани, придающие опухоли узловатый вид. Характерно наличие нескольких типов клеток:

- маленькие круглые или продолговатые, часто с почковидными или расщепленными ядрами, иногда с заметными ядрышками;

- продолговатые, часто веретенообразной формы;

- гигантские клетки, имеющие 8-10 однотипных ядер и ксантомные клетки с редкими митозами (рис. 6).

Митотическая активность - низкая         (3-5 митозов на 10 полей зрения). Изредка наблюдаются зоны некроза.

  

Рис. 6. Микроскопическая картина нодулярного теносиновита  - в поле зрения видны гигантские клетки и макрофаги, содержащие гемосидерин.

 

Классификация нодулярного теносиновита пальцев кисти

Многие авторы выделяют два типа нодулярного теносиновита – ограниченный и диффузный (встречается редко). В настоящее время общепринятой является классификация, предложенная в 2001 году  пластическим хирургом из Саудовской Аравии Mohammad M. Al-Qattan. (таб. 1).

 

 

Таблица  1.

Классификация нодулярного теносиновита кисти (M.M. Al-Qattan, 2001)

Тип I

(вся опухоль окружена одной псевдокапсулой)

I a

Одиночный узел в толстой белесоватой капсуле

 

I b

Одиночный узел в тонкой капсуле

 

I c

Несколько узлов в общей псевдокапсуле

 

 

Таблица  1(продолжение).

Тип II

(вся опухоль не окружена одной псевдокапсулой)

II a

Один главный узел (с псевдокапсулой) и несколько сателлитных узлов в пределах одной анатомической зоны

 

II b

Диффузный тип в виде множества гранулоподобных образований без псевдокапсулы

 

II c

Мультицентрический тип в виде нескольких отдельных самостоятельных узлов в пределах одного пальца

 

 

 

Частота встречаемости различных типов нодулярного теносиновита представлена на диаграмме (рис. 7).

 

Рис. 7. Частота встречаемости различных типов нодулярного теносиновита кисти

 

Диагностика нодулярного теносиновита

Учитывая поверхностное расположение новообразований при нодулярном теносиновите, начинать диагностику следует с ультразвукового исследования (УЗИ) мягких тканей. Для этого используют ультразвуковые сканеры высокого разрешения с высокочастотным линейным датчиком (7,5 – 13 МГц) и функцией цветового допплеровского картирования (ЦДК). С помощью УЗИ можно визуализировать опухолевые узлы и их положение по отношению к сухожильным влагалищам и суставам, уточнить размеры, эхогенность, наличие зон костной деструкции (рис. 9). Степень васкуляризации опухоли оценивают с помощью ЦДК. Как правило, нодулярный теносиновит при УЗИ выглядит как гипоэхогенное новообразование, имеющее гомогенную структуру и всегда контактирующее с сухожильным влагалищем или суставной капсулой (рис. 8). При ЦДК в половине случаев выявляется периферический тип кровоснабжения опухоли, в остальных наблюдениях – сочетание периферического и центрального типов. Менее чем в половине наблюдений отмечается гиперваскуляризация опухоли (рис. 10).

 

Рис. 8. Продольная сонограмма ладонной поверхности IV пальца. На уровне пястно-фалангового сустава имеется солидное, гомогенное, гипоэхогенное новообразование (отмечено крестиками), непосредственно контактирующее с сухожилием сгибателя (обозначено буквой Т).

 

 

Рис. 9. Продольная сонограмма ладонной поверхности I пальца. На уровне проксимальной фаланги имеется солидное, гомогенное, гипоэхогенное новообразование (отмечено крестиками), непосредственно контактирующее с сухожилием сгибателя (обозначено буквой Т). Стрелками отмечена зона костной деструкции.

 

А  

Б  

Рис. 10. Поперечная сонограмма II пальца. А - На уровне проксимальной  фаланги имеется солидное, гомогенное, гипоэхогенное новообразование (отмечено крестиками), циркулярно охватывающеес сухожилие сгибателя (обозначено буквой Т). Б – при ЦДК обнаружен центральный и периферический кровоток.

 

  Стандартная рентгенография кисти малоинформативна для диагностики нодулярного теносиновита, но позволяет выявить очаги костной деструкции. Основные причины возникновения костной патологии при нодулярном теносиновите представлены на схеме (рис. 11). На рис. 12 представлена рентгенографическая картина типичных вариантов костной деструкции при нодулярном теносиновите.

 

Рис. 11. Причины возникновения костной деструкции при нодулярном теносиновите.

 

А

Б

В

Г

Рис. 12. Рентгенограммы пальцев кисти при нодулярном теносиновите: А – мягкотканная опухоль в области дистального межфалангового сустава; Б – деструкция дистального межфалангового сустава; В – компрессионная атрофия кортикального слоя средней фаланги; Г – деструкция кости в месте вхождения питающих сосудов.

 

Методом выбора в диагностике нодулярного теносиновита является магнитно-резонансная томография (МРТ). Типичный для этой патологии результат МРТ – наличие четко отграниченного узлового образования, дающего изоинтенсивный к мышечной ткани сигнал в режиме Т1-взвешенных изображений. В режиме Т2-взвешенных изображений сигнал слабый или умеренный (рис. 13 - 15). Может наблюдаться градиентный отраженный сигнал при наличии отложений гемосидерина и повышение интенсивности при контрастировании (рис. 16).

 

Рис. 13. Осевая магнитно-резонансная томограмма пальцев кисти в режиме Т1-взвешенных изображений

 

Рис. 14. Осевая магнитно-резонансная томограмма пальцев кисти в режиме Т2-взвешенных изображений

 

Рис. 15. Сагиттальная магнитно-резонансная томограмма пальца в режиме Т1-взвешенных изображений

 

Рис. 16. Осевая магнитно-резонансная томограмма кисти в режиме Т1-взвешенных изображений с контрастным усилением

 

 

   Тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли с цитологическим исследованием материала может оказаться полезной для дифференциальной  диагностики нодулярного теносиновита с другими новообразованиями мягких тканей пальцев кисти (рис. 17).

 

Рис. 17. Цитологическая картина материала, полученного с помощью тонкоигольной аспирационной биопсии при нодулярном теносиновите. Обнаруживаются разрозненные скопления макрофагов, единичные гигантские клетки (отмечены стрелкой).

 

Дифференциальный диагноз

Перечень новообразований мягких тканей пальцев кисти, с которыми необходимо дифференцировать нодулярный теносиновит, представлен в таблице 2. Вышеперечисленные методы инструментальной диагностики позволяют успешно решить эту задачу.

Таблица  2.

Новообразования, с которыми необходимо дифференцировать нодулярный теносиновит

НОВООБРАЗОВАНИЯ

Сосудистые

Костные

Периферических нервов

Кожи

Мягких тканей

  • Гемангиома
  • Гломус-ангиома
  • Энхондрома
  • Остеоид-остеома
  • Остеобластома
  • Гигантоклеточная опухоль
  • Периостальная хондрома
  • Синовиальный хондроматоз
  • Невринома
  • Фибролипоматозная гамартома
  • Нейрофиброматоз
  • Мукоидная киста
  • Нодулярный фасциит
  • Пиогенная гранулема
  • Рубцовая ткань
  • Ограниченный фиброматоз
  • Ганглий
  • Липома
  • Фиброма
  • Гранулема инородных тел
  •  Подагрический тофус
       

 

Лечение нодулярного теносиновита пальцев кисти

Общепринятым методом лечения нодулярного теносиновита является хирургическое удаление опухолевых узлов с капсулой. Рекомендуется использовать для этого деликатные инструменты и средства оптического увеличения. Вместе с опухолью следует удалять скомпрометированные участки сухожильного влагалища, суставной капсулы, надкостницы, связочного аппарата и даже сухожилия. Операция может быть выполнена под проводниковой анестезией по Лукашевичу-Оберсту или по Брауну-Усольцевой. Необходимо использовать местные анестетики длительного действия, так как после радикального удаления опухоли может потребоваться пластика сухожилий, связок и даже артропластика. При локализации опухоли на уровне пястно-фаланговых суставов или проксимальнее, показана проводниковая блокада плечевого сплетения. При небольших одиночных узлах разрез кожи производят в косом или поперечном по отношению к оси пальца направлении.

При больших и множественных новообразованиях разрезы должны быть Z-образными или зигзагообразными. Прямых продольных разрезов следует избегать. Определенные трудности возникают при распространенном процессе, захватывающем и волярную и тыльную поверхности пальца. В таких случаях, при планировании и осуществлении доступа следует сохранять сосудисто-нервные пучки пальца. Опухоли, имеющие выраженную капсулу, удаляются достаточно просто. Для отделения опухоли от окружающих тканей рекомендуется использовать периостальный элеватор-распатор типа Freer, применяемый в стоматологии и оториноларингологии (рис. 18).

 

Рис. 18. Периостальный элеватор-распатор типа Freer

Рекомендуется следующий технический прием: опухоль пинцетом смещают «взад-вперед», одновременно отделяя опухолевый узел элеватором от окружающих тканей (рис. 19). Благодаря этому снижается риск того, что мелкие опухолевые сателлиты останутся неудаленными.

 

Рис. 19. Мобилизация опухолевого узла с помощью элеватора.

Тщательному удалению сателлитных узлов и отрогов следует уделить особое внимание, поскольку очень мелкие фрагменты опухоли плохо дифференцируются от окружающих тканей и могут стать причиной рецидива. При наличии очагов костной деструкции выполняют их кюретаж.  В ряде случаев, вместе с опухолью удаляются фрагменты сухожилий или кольцевидных связок, что является показанием к их первичной реконструкции (рис. 20).

В послеоперационном периоде могут наблюдаться следующие осложнения: потеря чувствительности пальца (6%), ограничение подвижности в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах (6%), формирование болезненного рубца (11%). Гнойно-некротические осложнения наблюдаются в 1% случаев.

 

А

Б

Рис. 20. А - нодулярный теносиновит, локализующийся в области кольцевидной связки А1. Б -  Опухоль удалена вместе с кольцевидной связкой. Стрелкой отмечен участок диффузного поражения связки опухолью.

 

Профилактика рецидивов нодулярного теносиновита

Характерной особенностью нодулярного теносиновита пальцев кисти является высокая частота местных рецидивов (до 47%). По мнению большинства специалистов, чаще всего рецидивируют опухоли II типа. К факторам риска возникновения рецидива нодулярного теносиновита относятся:

  1. Локализация в области дистального межфалангового сустава.
  2. Нерадикальная операция.
  3. Наличие костной деструкции.
  4. Высокая митотическая активность при гистологическом исследовании.
  5. Локализация опухоли вблизи сустава, пораженного артритом.
  6. Отсутствие в ДНК опухолевых клеток гена-супрессора nm 23.
  7. Опухоли II типа.

С целью профилактики рецидива нодулярного теносиновита рекомендуется послеоперационная лучевая терапия (ежедневная доза 1,5 – 2 Gy, суммарная очаговая доза 15 – 25 Gy). Показаниями к назначению лучевой терапии являются:

  1. Нерадикальное удаление опухоли.
  2. Высокая митотическая активность клеток.
  3. Костная деструкция.

По данным разных авторов, послеоперационная лучевая терапия снижает частоту рецидивов до 0% - 4%.

Рецидивирование нодулярного теносиновита является показанием к повторному оперативному вмешательству.